毛细血管畸形引起的跛行
2022-01-31 11:37 来源：济南男科医院
患儿4岁，男性，长时间猝死的右肘脊椎肿痛伴减痛步态病史2年。猝死可持续近天内至2天，无显着减轻或减轻因素。
患儿无症状时，体格检查不曾发现异常。患儿无肌萎缩；但左边臀部和下肢的上端外侧可见腹腔瘤（左图）。全肝细胞计近、红细胞沉降率、C反应受体以及抗核抗体检测原则上不曾见异常。D二聚体 5.4ug/ml（活动性小于0.51）。左边肢体磁共振成像（MRI）（STIR 成像）表明股四头肌、臀肌和髌上脊椎间隙彼此间有一个大的、分齿状的、多分隔的极高信号软组织团块影，没有脊椎积血或肘脊椎病的结论。钆腹腔造影见异质极高信号（右图），符合腹腔斜视的发挥。患儿对硬化治疗临床反应很好。
腹腔斜视是一种先天性的较极高心脏腹腔斜视，主要由杂乱、波动的腹腔组成，由正常的腹腔进行联系。在肘脊椎，腹腔斜视随之而来偶发的脊椎坏死，长时间脊椎坏死可造成类似于血友病的慢性病变。患儿也可能发生腹腔腹水并随之而来剧烈的肿胀。体检时发现青紫色皮损或显着的浅腹腔可以为诊断确证，大型的腹腔斜视可因结核内长时间过渡到的薄腹水随之而来较极高纤维受体原血症和D二聚体升极高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.肘腹腔斜视风湿热为幼年特发性脊椎炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别上起着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 肘脊椎内腹腔斜视. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视患儿具体情况而定，可供选择的有硬化治疗和滑膜切除等。
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编辑： 常从新
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